Bebé Colódio (Síndrome do bebé Arlequim) - A Propósito de um Caso Clínico
Harlequin Baby - A Case Report
Palavras-chave:
Eritrodermia Ictiosiforme não bolhosa, Eritrodermia Ictiosiforme não bolhosa congénita, Arlequim, Ictiose de Arlequim, Bebé colódioResumo
A Ictiose de Arlequim ou Síndrome do Bebé Colódio é uma forma de Ictiose congénita relativamente rara. Tem-se muito pouca informação sobre a sua patogénese, evolução clínica, tratamento apropriado e prognóstico, porque a maior parte dos doentes morre poucas semanas após o nascimento, devido a complicações como sepsis e dificuldade respiratória. Apresentamos aqui o caso de uma menina com o Síndrome de Bebé de Arlequim. Ela apresentou-se com as manifestações cutâneas típicas de escamas em placas espessas, maciças, com fissuras, ectrópio e eclábio, deformidades dos pavilhões auriculares e extremidades distais dos membros. Após tratamento de suporte, a doente sobreviveu e está agora com quatro anos, mantendo actualmente apenas as lesões ictiosiformes. Este é o primeiro caso de Bebé Colódio em Angola com uma sobrevida longa.
Referências
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